Zystische Neoplasien des Pankreas

​Viele Patienten mit zystischen Pankreasneoplasien haben unspezifische Symptome. Die Abgrenzung einer Pankreaspseudozyste von einer zystischen Neoplasie kann bei fehlender Anamnese bzw. Fehlen von Risikofaktoren einer akuten oder chronischen Pankreatitis schwierig sein.

Zudem kann auch eine zystische Neoplasie zu einer Gangobstruktion, gelegentlich auch durch Verlegung mit muzinösem Material zu einer akuten Pankreatitis führen. Die Symptome reichen von Oberbauchschmerzen über Gewichtsverlust, Ikterus (Gelbsucht), Fettstühle, einen neu aufgetretenen Diabetes bis zur akuten Pankreatitis. Die Differentialdiagnose zwischen den verschiedenen zystischen Läsionen mittels Endosonographie, CT und MRT ist nicht immer eindeutig.

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Klassifikation zystischer Pankreasläsionen

Darstellung der Charakteristika der wichtigsten zystischen Pankreasneoplasien sowie die therapeutischen Konsequenzen

Die IPMN wurde 1982 erstbeschrieben und hat in den letzten Jahren stark an klinischer Bedeutung zugenommen, nicht zuletzt durch die verbesserten radiologischen und endosonographischen Möglichkeiten der Bildgebung. Die internationalen Konsensusleitlinien zur Diagnostik und Therapie muzinöser Läsionen des Pankreas wurden 2012 zuletzt aktualisiert. Im Gegensatz zu den anderen in Tab. 2 aufgeführten zystischen Neoplasien des Pankreas haben IPMN einen Ganganschluss. Sie stellen keine Zysten im eigentlichen Sinne dar, sondern sind zystische Auftreibungen - entweder des Pankreashauptgangs (sog. „main duct"; MD-IPMN), der Seitengänge („branch-duct"; BD-IPMN) oder beider gemischt („mixed-type").

Klinische Einteilung der IPMN:
MD-IPMN (Hauptgang betroffen): zystischer Tumor und Erweiterung des Hauptpankreasgangs > 10 mm Durchmesser
BD-IPMN (Seitengänge betroffen): zystischer Tumor im Bereich der Seitengänge des Ductus pancreaticus mit Kommunikation zum Nebengang, Hauptpankreasgang < 6 mm Durchmesser

Der Zysteninhalt der IPMN ist reich an Pankreasenzymen und dem Tumormarker CEA (= Carcino-Embryonales Antigen). IPMN haben ein malignes Potential, welches bei der MD-IPMN mit ca. 70 Prozent deutlich höher ist als bei der BD-IMPN mit ca. 6 - 46 Prozent. IPMN, wie auch die MCN, folgen einer Adenom-Karzinom-Sequenz, in der die Progression von gutartigen, „Borderline", in situ-Karzinomenn und schließlich invasive Befunden unterteilt wird. Der Anteil bereits bösartig entarteter Tumoren und invasiver Karzinome ist bei den Hauptgang-IPMN besonders hoch, weswegen immer die chirurgische Resektion anzustreben ist, wenn keine Kontraindikationen gegen die Operation bestehen.

BD-IPMN stellen eine große Herausforderung hinsichtlich der Einschätzung des Malignitätspotentials respektive entsprechender Therapieempfehlungen dar. Fallen sie durch eine akute Pankreatitis, einen Ikterus (Gelbsucht), Gewichtsverlust, Rückenschmerzen, Fettstühle oder einen neu aufgetretenen bzw. sich verschlechternden, vorbekannten Diabetes auf, so liegt der Verdacht eines bereits invasiven Pankreaskopfkarzinoms nahe. Die Sendai-Kriterien dienen der Abschätzung des Entartungsrisikos und stellen somit die Kriterien der Resektion dar. Die Größe der Läsion allein ist dabei allerdings kein prädiktiver Faktor für Malignität. Bis zu 40 Prozent aller BD-IPMN weisen ein multilokuläres Wachstum im Pankreas auf. Die Sendai-Kriterien umfassen sowohl Risikofaktoren, die eine erweiterte Diagnostik erfordern, als auch solche, die die chirurgische Resektion indizieren.

Klassifikation der Risikogruppen und Hochrisiko-Stigmata für BD-IPMN

​1. Kosmahl M, Pauser U, Anlauf M, Sipos B, Peters K, Luttges J, Klöppel G. Cystic pancreas tumors and their classification. Pathologe 2005;26(1):22 - 30

2. Beger HG, Büchler MW, Dralle H, Lerch M, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Hrsg.). Erkrankungen des Pankreas. Evidenz in Diagnostik, Therapie und Langzeitverlauf. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2013.

3. Tanaka M, Fernandez-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, Kimura W, Levy P, Pitman MB, Schmidt CM, Shimizu M, Wolfgang CL, Yamaguchi K, Yamao K. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012;12(3):183 - 197

4. Tanaka M, Chari S, Adsay V, Carlos Castillo FD, Falconi M, Shimizu M, Yamaguchi K, Yamao K, Matsuno S. International Association of Pancreatology. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2006;6:17 - 32