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Von Willebrand Diagnostik

Name Material Menge [µl] Referenzbereich Maßeinheit Verfahren Verweise
Faktor VIII-Aktivität Citrat-Plasma 300 anzeigen % Koagulometrie, optische Detektion 1, 2, 3, 4
50 - 150%
Von-Willebrand-Faktor-Antigen (VWF:Ag) Citrat-Plasma 300 anzeigen % Immunturbidimetrie 1, 5, 6
66 - 176%1
1Erhöhte Werte treten während der Schwangerschaft, bei Einnahme oraler Kontrazeptiva, im Alter, bei physischer Aktivität und Streß auf. Bei der Blutgruppe 0 finden sich signifikant niedrigere Werte als bei A, B und AB. Der Referenzbereich für Blutgruppe 0 liegt bei 42-141%.
Von-Willebrand-Faktor-Aktivität (VWF:GP1bR) Citrat-Plasma 300 anzeigen % optische Detektion,ACL/IL 7
61 - 240%1
1Bei der Blutgruppe 0 finden sich signifikant niedrigere Werte als bei A, B und AB. Der Referenzbereich für Blutgruppe 0 liegt bei 48-202 %.
Vollblutaggregation PFA-200 anzeigen
Thrombozyten im Citratblut Citrat-Vollblut 100 anzeigen exp 9 /l Fluoreszenzdurchflusszytometrie 8, 9, 10
140 - 360exp 9 /l
Hämatokrit im Citratblut Citrat-Vollblut 100 anzeigen l/l Durchflusszytometrie, XN-9000/ Sysmex
allgemein ab 0 Tage0.4 - 0.7l/l
allgemein ab 8 Tage0.38 - 0.7l/l
allgemein ab 3 Wochen0.38 - 0.6l/l
allgemein ab 4 Wochen0.36 - 0.46l/l
allgemein ab 7 Wochen0.3 - 0.38l/l
allgemein ab 4 Monate0.32 - 0.44l/l
allgemein ab 6 Monate0.31 - 0.41l/l
allgemein ab 10 Monate0.35 - 0.43l/l
allgemein ab 1 Jahr0.33 - 0.41l/l
allgemein ab 2 Jahre0.34 - 0.4l/l
allgemein ab 6 Jahre0.34 - 0.42l/l
männlich ab 12 Jahre0.36 - 0.46l/l
männlich ab 14 Jahre0.4 - 0.53l/l
weiblich ab 12 Jahre0.36 - 0.44l/l
weiblich ab 14 Jahre0.36 - 0.48l/l
Bemerkung:
  1. wöchentlich, im Notfall 24/7 möglich
  2. 24h Analytik
Indikation:
  1. verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT), bekannte Hämophilie A, Hemmkörperhämophilie
  2. V.a. von-Willebrandsyndrom
  3. V.a. EDTA-induzierte Pseudothrombozytopenie
Beurteilung:
  1. Quelle: 1. Wintrobe´s Clinical Hematology, tenth Edition, Vol.2, 1999: p1575t, ISBN 0-683-18242-0
    2. Andrew, M.; Vegh, P.; Johnston, M.; Bowker, J.; Ofosu, F.; Mitchell, L. (1992): Maturation of the hemostatic system during childhood. In: Blood 80 (8), S.1998-2005. DOI: 10.1182/blood.V80.8.1998.1998.
    3. Flanders MM, Crist RA, Roberts GM. Pediatric reference intervals for seven commoncoagulation assays. Clin Chem. 2005;51:1738-1742
  2. Für die Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms und Ausschluss von funktionellen Defekten des vWF sind verschiedene Laborparameter notwendig. Dazu gehören u.U. die Ristocetin-Cofaktor-Aktivität, die Faktor VIII-Aktivität, Multimerendiagnostik, Collagen- und Faktor-VIII-Bindungsaktivtät.
    Federici, Augusto B.; Canciani, Maria T.; Forza, Ileana; Mannucci, Pier Mannuccio; Marchese, Patrizia; Ware, Jerry; Ruggeri, Zaverio M. (2004): A sensitive ristocetin co-factor activity assay with recombinant glycoprotein lbalpha for the diagnosis of patients with low von Willebrand factor levels. In: Haematologica 89 (1), S77-85
  3. Quelle: Federici, Augusto B.; Canciani, Maria T.; Forza, Ileana; Mannucci, Pier Mannuccio; Marchese, Patrizia; Ware, Jerry; Ruggeri, zaverio M. (2004): A sensitive ristocetin co-factor activity assay with recombinant glycoprotein lbalpha for the diagnosis of patients with low von Willebrand factor levels. in: Haematologica 89 (1), S.77-85
  4. Verdünnungsfaktor durch Citrat wird mit verrechnet
Präanalytik:
  1. gefrorene Proben müssen doppelt zentrifugiert sein
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Letzte Aktualisierung: 13.03.2024
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