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Mukoviszidose

Unsere pädiatrische Mukoviszidose-Ambulanz

Die pädiatrische Ambulanz für Mukoviszidose (CF von Cystic Fibrosis) ist vom Mukoviszidose e.V. auf höchstem Level zertifiziert (Zertifikat muko.zert plus). In der Mukoviszidose-Ambulanz und Pneumologie betreuen wir natürlich Patienten mit dieser Erkrankung, jedoch auch mildere Erkrankungsformen (CFTR-Erkrankungen). Wir führen eine Bestätigungsdiagnostik bei positivem CF-Neugeborenen-Screening durch.

Mukoviszidose-Therapie ist multiprofessionelle Teamarbeit. Unser Zentrum verfügt über Ernährungs- und Physiotherapie, Psychologischen- und Sozialdienst, CF-Training sowie über gute Schnittstellen zu allen weiteren benötigten Fachgebieten, z.B. Gastroenterologie, Kinderradiologie, Diabetologie, Humangenetik. Wir stehen ferner in engem Kontakt zur CF-Ambulanz für Erwachsene (zu jeweiligen Fachbereichen verlinken). Unser Team arbeitet am deutschen Qualitätssicherungsprogramm Benchmarking und in verschiedenen Arbeitskreisen des Mukoviszidose Selbsthilfe Leipzig e.V. mit.

Mit dem regionalen Selbsthilfeverein bestehen enge Verbindungen und über den Patientenbeirat stehen wir kontinuierlich im Austausch. Machen Sie mit beim Leipziger Muko-Lauf!

Was ist Mukoviszidose?

​​In Deutschland leben etwa 8.000 Betroffene mit Mukoviszidose und jedes Jahr kommen rund 200 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt. Damit gehört Mukoviszidose zwar zu den seltenen Erkrankungen, ist aber die häufigste Stoffwechselerkrankung in Deutschland.

Der Begriff Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Wörtern mucus (Schleim) und viscidus (zäh) zusammen. Die englische Bezeichnung lautet Cystic Fibrosis, daher wird die Erkrankung oft CF abgekürzt. Infolge eines Gendefektes wird in vielen Organen des Körpers ein sehr zäher Schleim produziert. Bereits im Kindesalter können verschiedene Krankheitserscheinungen auftreten. Vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch weitere Organe, zum Beispiel Leber und die Gallenwege, sind von der Erkrankung betroffen.

Die Ursache für Mukoviszidose ist ein Fehler im Erbgut

Seit 1989 weiß man, dass dieser Fehler auf dem Chromosom 7 im so genannten CFTR-Gen liegt. CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), übersetzt: Regulator der Transmembran-Leitfähigkeit bei Cystischer Fibrose, ist ein Eiweiß, welches den Ionentransport von Chlorid und Natrium reguliert.

Mittlerweile sind mehr als 2000 Mutationen im CFTR-Gen bekannt.

Wie der Name andeutet reguliert das aus dem Gen hergestellte Eiweiß - das CFTR-Protein - die Leitfähigkeit einer biologischen Membran. An der Oberfläche von Körperzellen befinden sich Kanäle, durch die Salze transportiert werden und Wasser mitziehen. Bei Cystischer Fibrose ist der Salztransport gestört. Im Sekret fehlt dann Salz, das dort normalerweise Wasser bindet. Daher werden die Sekrete zäh.

Die Folge: Zäher Schleim verstopft lebenswichtige Organe

Die Veränderungen im CFTR-Protein führen aufgrund des gestörten Salztransports dazu, dass ein zäher Schleim eine Reihe lebenswichtiger Organe verstopft: vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldrüse, die Leber und der Darm sind davon betroffen.

Die wichtigsten Kennzeichen sind chronische Bronchitis, Lungenentzündungen, Verdauungsprobleme mit der Folge von Untergewicht.

Die Veränderungen in Bauchspeicheldrüse und Darm können schon im Mutterleib zu einer Verstopfung führen. Einen ersten Hinweis auf eine Mukoviszidose kann schon ein Ultraschall im Mutterleib geben. Bei einem Fünftel der Kinder entwickelt sich ein Mekoniumilleus, ein Darmverschluss durch zähen Stuhl, dem sogenannten Kindspech). Weitere Verdachtsmomente beim Neugeborenen sind Verdauungsprobleme mit Gedeihstörung (Untergewicht und eingeschränktes Wachstum), fettige Stühle oder Verstopfung.

Der Schleim in der Lunge bietet einen Nährboden für Bakterien, die Entzündungen verursachen und dadurch langfristig das Lungengewebe zerstören können. Wenn ein Kind dauerhaft einen feuchten Husten hat oder es an Lungenentzündungen erkrankt, können dies Hinweise für Mukoviszidose sein.

Der Krankheitsverlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Es können nur einzelne oder auch viele Organe betroffen sein. Auch die Schwere der Krankheitsausprägung kann stark variieren.

Besteht ein Verdacht auf Mukoviszidose, sollte eine Untersuchung erfolgen, um so schnell wie möglich mit der Therapie beginnen zu können.

Medikamente, Inhalationen und Krankengymnastik

Mukoviszidose ist bis heute nicht heilbar, aber sehr gut behandelbar. Viele Mukoviszidose-Patienten müssen ihr ganzes Leben lang Medikamente einnehmen: Enzyme der Bauchspeicheldrüse (Verdauungspräparate), schleimverflüssigende Wirkstoffe (Mukolytika) und Antibiotika. Sie müssen regelmäßig inhalieren und täglich spezielle Atemtherapien und krankengymnastische Übungen durchführen, um den zähen Schleim in den Atemwegen zu lockern und zu entfernen. Es stehen auch mehrere Medikamente zur Verfügung, die am Basisdefekt des Salzkanals eine Verbesserung bewirken.

Heute geborene Kinder mit Mukoviszidose haben die Chance als Erwachsene ein hohes Lebensalter zu erreichen und die Lebenserwartung der Betroffenen steigt kontinuierlich.

Mehr Informationen erhalten Sie auf der Webseite des Mukoviszidose e.V..

Positives CF-Neugeborenen-Screening?

​Für einen Termin zum Schweißtest bei positivem Neugeborenen-Screening melden Sie sich gerne telefonisch. Sie erhalten umgehend einen kurzfristigen Termin.

Telefon: 0341 - 97 26242 bzw. -26241
Fax:      0341 - 97 26499

Weitere Informationen

Was ist ein Schweißtest?

​Beim Schweißtest werden die Schweißdrüsen der Haut angeregt, Schweiß zu produzieren. Dies erfolgt mit einer Substanz (Pilocarpin) in Gelscheiben und einem schwachen Strom (Iontophorese). Keine Sorge, die Untersuchung tut Ihrem Kind nicht weh. Der Schweiß wird dann in einem speziellen Behältnis aufgefangen und anschließend bei uns im Gerät analysiert. Der Schweiß von Mukoviszidose-Patienten weist einen erhöhten Salzgehalt auf.

Weitere Informationen

Dein stationärer Termin bei uns

​Für einige Untersuchungen und Behandlungen ist ein stationärer Termin notwendig. Sie erhalten den Termin durch unsere Koordinatorin (Case Management) Frau Kaufmann, die Ihnen auch für Rückfragen zur Verfügung steht.

Telefon: 0341 - 97 26115

FAQ - Häufig gestellte Fragen

Ich habe einen Termin in der kinderpneumologisch-allergologischen Spezialambulanz. Was benötige ich?

Sie benötigen einen Überweisungsschein an die Kinderpneumologie / Allergologie/ Mukoviszidose von Ihrem Kinder- und Jugendarzt. Eine Überweisung von anderen Fachärzten ist nicht in allen Fällen möglich.

Wir benötigen möglichst genaue Angaben zu Beschwerden oder Erkrankungen sowie Vorbefunde und eingenommene Medikamente.

Seien Sie bitte pünktlich! Geben Sie uns bitte rechtzeitig Bescheid, wenn Sie einen Termin nicht wahrnehmen können. Wir vergeben diesen Termin an dringliche Patienten weiter und organisieren für Sie einen neuen Termin.

Ich benötige einen eiligen Termin in der Spezialsprechstunde. Was kann ich tun?

Für eilige Termine benötigen wir von Ihrem Kinder- und Jugendarzt eine persönliche Kontaktaufnahme (Anruf, Fax, Email), aus der wir die Notwendigkeit eines Vorzugstermins verstehen können. Es stehen nur begrenzt Termine zur Verfügung und wir benötigen für Ihr Kind ausreichend Zeit. Wartezeiten sind daher nicht vermeidbar. Diesen Umstand bedauern wir und wissen um die angespannte Terminsituation!

Für Notfälle steht die Notaufnahme der Poliklinik zur Verfügung, über die auch Krankenhauseinweisungen möglich sind.

Ich brauche ein Rezept. Wie kann ich das bekommen?

Wir stellen Rezepte innerhalb der Sprechstunde aus. Für einige Erkrankungen (wie Mukoviszidose) oder Dauertherapien übernehmen wir bei gültiger Überweisung und Chipkarteneinlesung die Medikamentenverordnung bis zum nächsten Vorstellungstermin. Bei anderen Erkrankungen müssen Sie sich für Folgeverordnungen an Ihren Kinder- und Jugendarzt wenden. Für eine Rezeptausstellung benötigen wir eine Liste mit genauen Angaben, die Sie bitte in der Ambulanz abgeben.

Im Ausnahmefall nehmen wir eine Rezeptausstellung außerhalb der Sprechstunde mit Ihrer Liste vor (aktuelle Überweisung, Chipkarteneinlesung sind erforderlich). Wir hinterlegen die Rezepte an der Leitstelle zur Abholung oder Sie stellen einen frankierten Rückumschlag zur Verfügung.

Ich kann die Ambulanz telefonisch nicht erreichen, kann ich per Email einen Termin erhalten? 

Nein. Bereits am Telefon erheben wir einen Teil Krankheitsgeschichte, um Untersuchungen planen und die Dringlichkeit einschätzen zu können. Wir stehen Ihnen so gut es geht telefonisch zu Verfügung. Haben Sie bitte Verständnis, dass wir Untersuchungen und Eingriffe mit voller Konzentration durchführen. Versuchen Sie es später noch einmal, und wir bearbeiten Ihr Anliegen gern.

Stationärer Termin: wie läuft das ab und was brauche ich?

Für einen geplanten stationären Termin erhalten Sie eine Information durch unser Case Management (Frau Kaufmann, Tel. 0341 - 97 26115). Für die Aufnahme benötigen wir einen Einweisungsschein von Ihrem Kinder- und Jugendarzt. In besonderen Fällen kann dieser Schein auch durch unsere Poliklinik ausgestellt werden. Für Lungenspiegelungen nehmen wir Patienten im Regelfall an Donnerstagen vormittags auf, um Voruntersuchungen und Aufklärungen vornehmen zu können. Die Untersuchungen finden dann freitags statt. In der folgenden Nacht werden alle Patienten stationär überwacht. Entlassungen richten sich immer nach erhobenen Befunden. Frühestens kann eine Entlassung am nächsten Tag (meist Samstag) erfolgen. Später eintreffende Befunde senden wir Ihnen zu oder wir besprechen die Ergebnisse persönlich.

Unser Team

​Bereichsleiter

Dr. med. Freerk Prenzel
Oberarzt, Facharzt f. Kinder- u. Jugendmedizin
Kinderpneumologe, Allergologe
Volle Weiterbildungsbefugnis SP Kinderpneumologie


Dr. med. Constance Henn
Fachärztin f. Kinder- u. Jugendmedizin
Stellvertretende Leiterin

+ Team Kinderpneumologie / Allergologie

Pflegerisches Team

Karina Churs
Teamleiterin
Kinderkrankenschwester

Simone Reichenbach
Kinderkrankenschwester

Anett Kiesel
Krankenschwester

Jana Streller
Kinderkrankenschwester, CF-Trainerin

Evelyn Lechner
Kinderkrankenschwester

Angela Richter
Kinderkrankenschwester

Julia Stübner
Kinderkrankenschwester, CF- u. Neurodermitis-Trainerin 

Liebigstraße 20a, Haus 6
04103 Leipzig
Telefon:
0341 - 97 26242 (Leitstelle)
Fax:
0341 - 97 26229
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