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Zwerchfellhernie

Erkrankung

​Das Zwerchfell ist ein Muskel, der die Brusthöhlen von der Bauchhöhle trennt. Von einer angeborenen Zwerchfellhernie (oder „Zwerchfellbruch" bzw. „Zwerchfelllücke") spricht man, wenn sich das Zwerchfell nicht komplett ausbildet. Dies kommt bei etwa 3 von 10000 Neugeborenen vor, meistens ist die linke Seite betroffen. Die Folge dieser unvollständigen Trennung zwischen Brust- und Bauchraum ist, dass sich Darmschlingen und andere Organe des Bauchraumes (z.B. Leber oder Milz) in den Brustraum verschieben (Abb.1).

​Abb. 1: Auf dem Röntgenbild sieht man Darmschlingen (#) in der linken Brusthöhle, die linke Lunge ist nur klein und das Herz (*) auf die rechte Seite verlagert.


Eine Zwerchfellhernie wird meist im Rahmen der Ultraschall-Vorsorgeuntersuchungen während der Schwangerschaft gesehen. In Einzelfällen und insbesondere bei kleineren Zwerchfelllücken fällt sie aber auch erst nach der Geburt oder mehreren Jahren auf.

Eine angeborene Zwerchfellhernie ist eine schwere unter Umständen lebensbedrohliche Erkrankung. Allerdings gibt es große Unterschiede in ihrem Verlauf, so dass viele Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie später ein unbeschwertes Leben führen können.

Ein wichtiger Faktor für die Schwere der Erkrankung ist das Ausmaß der Lungenschädigung, die mit der Zwerchfellhernie vergesellschaftet ist. Das Herz muss eine erhöhte Kraft aufwenden, um die unterentwickelte Lunge mit Blut zu versorgen. Hieraus resultiert ein hoher Druck im Blutkreislauf zwischen Herz und Lunge (sogenannter „Pulmonaler Hochdruck /Hypertonus"). Aufgrund der Unterentwicklung der Lunge sind viele Patienten nach der Geburt nicht, oder nur unzureichend in der Lage, alleine zu atmen. Daher benötigen sie Unterstützung. Dies kann in Form einer Anreicherung der Luft mit Sauerstoff geschehen. Im schwersten Falle kann ein kompletter Ersatz der Lunge mittels einer künstlichen, maschinellen Lunge, der sogenannten Extracorporalen Membran Oxygenierung (ECMO) notwendig sein. Diese „ECMO" erfolgt in spezialisierten Zentren wie dem Universitätsklinikum Leipzig in Kooperation mit dem Herzzentrum Leipzig, die eine ausreichende Erfahrung in der Therapie von Kindern mit angeborenen Zwerchfellhernien besitzen.

Unter diesen unterstützenden Maßnahmen wird die Funktion der eigenen Lunge bei den meisten Kindern so verbessert, dass in einem zweiten Schritt die Zwerchfellhernie  chirurgisch verschlossen werden kann.

Unser Behandlungskonzept

​Diagnostik

Oft werden die Kinder bereits in unserer Pränatalsprechstunde vorstellt, nachdem im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft einen Auffällige Struktur im Bereich der Lungen diagnostiziert wurde.
Nach der Geburt wird Ihr Kind zur größtmöglichen Sicherheit auf eine unserer Kinder-Intensivstationen betreut. Hier wird der Brustkorb geröntgt und die Diagnose bestätigt. Atmet Ihr Kind nur angestrengt selber, kann es sein, dass die Neugeborenenmediziner oder Intensivmediziner Ihr Kind nach kurzer Zeit künstlich beatmet. Hiernach wird ein paar Tage abgewartet, bis sich Ihr Kind von der Geburt erholt und sich sein Blutkreislauf stabilisiert hat. Dann erfolgt die chirurgische Korrektur.
Der operative Eingriff kann sowohl über eine Brustkorbspiegelung („Thorakoskopie" = minimal invasiv mittels „Schlüsselloch-Operationstechnik") als auch durch einen Bauchschnitt („Laparotomie") durchgeführt werden. Bei großen Lücken kann das Einnähen einer künstlichen Membran (Gore-Tex). notwendig sein.

Die Operation

Wir operieren Neugeborene mit Symptomen oder gar beatmungspflichtige Patienten bald bzw. nach Stabilisierung.

Minimal-invasive Operationstechnik/Thorakoskopische Resektion

Je nach Lokalisation der Malformation werden bei der thorakoskopischen (minimal-invasiven) Operationstechnik über den rechts- oder linksseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2 - 3mm) angebracht. Durch diese Schnitte wird jeweils ein dünnes Röhrchen (Trokar) in den Brustraum eingeführt. Über einen dieser Trokare wird zudem Luft in die Brusthöhle geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie"). Hiermit kann der betroffene einseitige Brustkorb inspiziert werden. Die übrigen Trokare dienen dem Einführen von kleinen Arbeitsinstrumenten, die zur Verlagerung der Darmschlingen und ggf. der Milz in den Bauchraum sowie den sich anschließenden Verschluss der Zwerchfelllücke nötig sind.
In Einzelfällen wird eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Diese Drainage wird in der Regel jedoch zeitnah nach der Operation wieder entfernt.
Nicht alle Kinder können minimalinvasiv operiert werden. Hierbei spielen Faktoren, wie das Geburtsgewicht, Ausmaß der Lungenunterentwicklung oder weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler) eine Rolle.

Abb. 2: Brustkorbspiegelung bei Zwerchfellhernie. Eine endoskopische Fasszange hält die gesunde Lunge zur Seite. Die Geburt wird am errechneten Termin angestrebt und kann in der Regel auf natürlichem Weg erfolgen. Nur bei ausgeprägten Befunden ist ein Kaiserschnitt indiziert.

Abb. 3+4: Brustkorbspiegelung bei Zwerchfellhernie. Man blickt „von oben" auf die unterentwickelte Lunge (Bildunterrand) sowie die im Brustkorb befindlichen Darmschlingen.

Abb. 5: blickt „von oben" in den Brustkorb. Die Darmschlingen sind bereits in den Bauchraum verlagert, die nicht verschlossene Zwerchfelllücke ist zu sehen.

​Abb. 6+7: Brustkorbspiegelung bei Zwerchfellhernie. Man blickt „von oben" in den Brustkorb. Die Darmschlingen sind bereits in den Bauchraum verlagert, die Zwerchfelllücke wird mit mehreren Nähten verschlossen.

Abb. 8: Brustkorbspiegelung bei Zwerchfellhernie. Man blickt „von oben" in den Brustkorb. Die Darmschlingen sind bereits in den Bauchraum verlagert, die Zwerchfelllücke wurde mit mehreren Nähten verschlossen verschlossen. In einem Bereich (Bild links) wurde ein Gore-Tex-Flicken aufnäht, da sich hier die beiden Zwerchfellschenkel nicht annähern ließen und eine Rest-Lücke verblieb.

Offene Operationstechnik

Die offene Operationstechnik unterscheidet sich hauptsächlich von der minimal invasiven Technik durch die Art des Zugangs zum Operationsgebiet. Anstatt der drei oder vier kleinen Schnitte über dem Brustkorb erfolgt hierbei ein einzelner, längerer Hautschnitt über dem linken oder rechten Oberbauch - je nach Lokalisation der Zwerchfellhernie. Es folgt dann wie beim thorakoskopischen Vorgehen die zur Verlagerung der Darmschlingen und ggf. der Milz in den Bauchraum sowie den sich anschließenden Verschluss der Zwerchfelllücke. Nach der Operation ist keine Fadenentfernung nötig. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

Offene Resektion

Abb. 9: Verschluss einer Zwerchfellhernie über Bauchschnitt. Man blickt „von unten" auf das Zwerchfell. Die Darmschlingen sind bereits in den Bauchraum verlagert.

​Abb. 10: Die Zwerchfelllücke wurde mit mehreren Nähten verschlossen.

Nachbehandlung

​Patienten mit einer Zwerchfellhernie müssen nach der Operation noch einige Tage bis Wochen (je nach Geburtsgewicht und Begleiterkrankungen) im Krankenhaus bleiben. Über diesen Zeitraum werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und dem ärztlichen Team betreut.

3 Monate nach Verschluss der Zwerchfellhernie erfolgt die Wiedervorstellung beim Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Hier führen wir sowohl eine klinische als auch eine radiologische (Röntgenbild des Brustkorbs) Verlaufskontrolle durch.

Veröffentlichungen unserer Mitarbeiter

Weaver KL, Baerg JE, Okawada M, Miyano G, Barsness KA, Lacher M, Gonzalez DO,  Minneci PC, Perger L, St Peter SD. A Multi-Institutional Review of Thoracoscopic Congenital Diaphragmatic Hernia Repair. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2016 Oct;26(10):825-830. 

Lacher M, St Peter SD, Laje P, Harmon CM, Ure B, Kuebler JF. Thoracoscopic CDH Repair--A Survey on Opinion and Experience Among IPEG Members. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2015 Nov;25(11):954-7. 

Feng X, Morandi A, Boehne M, Imvised T, M Ure B, Kuebler JF, Lacher M
3-Dimensional (3D) laparoscopy improves operating time in small spaces without
impact on hemodynamics and psychomental stress parameters of the surgeon. Surg Endosc. 2015 May;29(5):1231-9

Lacher M, Kuebler JF, Dingemann J, Ure B
Minimal Invasive Surgery in the Newborn: Current Status and Evidence. Semin Pediatr Surg. 2014 Oct;23(5):249-56

Kontakt

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​Anfragen (jederzeit):kinderchirurgie@medizin.uni-leipzig.de
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