Ist Morbus Hirschsprung heilbar?
Morbus Hirschsprung ist grundsätzlich „heilbar“. Die Behandlung besteht aus einer Operation, bei der der betroffene Abschnitt des Darms entfernt und der gesunde Darm mit dem Anus verbunden wird. Diese Durchzugs- ("Pull-through") Operation hat verschiedene Techniken wie die Swenson-, Duhamel- oder Soave-Operation. Bei diesem Eingriff wird der gesunde Darm mit dem Anus verbunden. Diese Verbindung wird knapp oberhalb der „Linea dentata“ im Analkanal gemacht, damit wichtige Nerven im Analkanal erhalten bleiben. Deshalb bleibt ein kleiner Abschnitt des betroffenen Darms immer vorhanden, was zu dem Grundsatz führt: „einmal Hirschsprung – immer Hirschsprung“. Nach der Operation ist die Prognose meist gut; die meisten Kinder haben bis zur Einschulung normalen Stuhlgang und können normal essen. Langzeitprobleme wie Verstopfung, Stuhlinkontinenz oder Enterokolitis treten jedoch nicht selten auf. Eine Regelmäßige Nachsorge ist wichtig, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Dies umfasst regelmäßige Untersuchungen, Ernährungsberatung und gegebenenfalls Physiotherapie. Insgesamt ermöglicht die chirurgische Behandlung den meisten betroffenen Kindern ein normales Leben.
Wie äußert sich Morbus Hirschsprung?
Morbus Hirschsprung äußert sich vor allem durch schwere Verdauungsprobleme. Typische Symptome sind:
1. Bei Neugeborenen:
o Ausbleiben des ersten Stuhlgangs (Mekonium) innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden nach der Geburt
o Aufgeblähter Bauch
o Erbrechen, oft grünlich durch Galleninhalt
o Schlechter Appetit und Schwierigkeiten beim Füttern
2. Bei älteren Babys und Kleinkindern:
o Chronische Verstopfung
o Aufgeblähter Bauch
o Wachstumsverzögerungen und schlechtes Gedeihen
o Dünner Stuhl oder Durchfall, der schlecht riecht
o Häufige Darminfektionen (Enterokolitis), die sich durch Fieber, Durchfall und ein sehr krankes Aussehen äußern
Die Symptome variieren je nach Schweregrad und Länge des betroffenen Darmabschnitts. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.
Kann man mit Morbus Hirschsprung leben?
Ja, man kann mit Morbus Hirschsprung leben. Durch eine frühzeitige Diagnose und die richtige Behandlung, in der Regel eine Operation zur Entfernung des betroffenen Darmabschnitts, können die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen. Nach der Operation ist eine regelmäßige medizinische Nachsorge wichtig, um mögliche Komplikationen wie Verstopfung oder Entzündungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Kinder, die an Morbus Hirschsprung leiden und operiert wurden, benötigen möglicherweise Anpassungen in ihrer Ernährung und gelegentlich Medikamente, um eine normale Darmfunktion aufrechtzuerhalten. Mit der richtigen Betreuung und regelmäßigen ärztlichen Kontrollen können die meisten Kinder und Erwachsene mit dieser Erkrankung eine gute Lebensqualität haben.
Ist Morbus Hirschsprung ein Gendefekt?
Ja, Morbus Hirschsprung ist oft mit genetischen Faktoren verbunden. Die Erkrankung kann durch Mutationen in verschiedenen Genen verursacht werden, die für die Entwicklung des Nervensystems im Darm wichtig sind. Häufig betroffene Gene sind beispielsweise RET, EDNRB und GDNF.
Morbus Hirschsprung tritt häufig sporadisch auf, das heißt ohne familiäre Vorgeschichte, kann aber auch familiär gehäuft vorkommen. In einigen Fällen ist die Erkrankung mit anderen genetischen Syndromen, wie dem Down-Syndrom und weiteren angeborenen Fehlbildungen, assoziiert.
Die genetische Ursache erklärt, warum manche Kinder mit Morbus Hirschsprung geboren werden. Eine genetische Beratung kann für Familien hilfreich sein, um das Risiko für zukünftige Kinder besser einschätzen zu können.
Kann Morbus Hirschsprung wieder kommen?
Morbus Hirschsprung selbst kann nach einer erfolgreichen Operation nicht "wiederkommen", da der betroffene Abschnitt des Darms entfernt wurde. Allerdings können einige Symptome oder Komplikationen nach der Operation weiterhin auftreten oder sich entwickeln. Dazu gehören:
1. Verstopfung: Manche Kinder haben nach der Operation weiterhin Probleme mit Verstopfung, die eine zusätzliche Behandlung oder Ernährungsanpassungen erfordern können.
2. Enterokolitis: Eine schwere Darmentzündung, die auch nach der Operation auftreten kann. Symptome sind Bauchschmerzen, Durchfall und Fieber, und sie erfordert eine sofortige medizinische Behandlung.
3. Stuhlinkontinenz: Probleme mit der Kontrolle des Stuhlgangs können ebenfalls nach der Operation auftreten.
4. Darmmotilitätsprobleme: Probleme mit der normalen Bewegung des Darms können bestehen bleiben oder auftreten.
Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um diese und andere mögliche Probleme bei Patienten frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Mit der richtigen Betreuung können die meisten Kinder jedoch ein normales Leben führen.
Wichtig zu verstehen ist jedoch, dass bei der Operation eines Morbus Hirschsprungs der gesunde Darm mit dem Anus verbunden. Diese Verbindung wird knapp oberhalb der „Linea dentata“ im Analkanal gemacht, damit wichtige Nerven im Analkanal erhalten bleiben. Deshalb bleibt ein kleiner Abschnitt des betroffenen Darms immer vorhanden, was zu dem Grundsatz führt: „einmal Hirschsprung – immer Hirschsprung“.
Wie ist der stuhlgang bei Morbus Hirschsprung?
Der Stuhlgang bei Morbus Hirschsprung ist in der Regel stark beeinträchtigt, was sich durch verschiedene Symptome bemerkbar macht:
1. Bei Neugeborenen:
o Verzögerter oder fehlender Mekoniumabgang (erster Stuhlgang) innerhalb der ersten 24 bis 48 Stunden nach der Geburt.
o Blähungen und aufgeblähter Bauch.
2. Bei älteren Babys und Kleinkindern:
o Chronische Verstopfung: Die Kinder haben selten Stuhlgang, manchmal nur alle paar Tage oder sogar Wochen.
o Dünner, bandförmiger oder kleiner, harter Stuhlgang.
o Wiederkehrender Durchfall, der sehr übel riechen kann und gelegentlich mit Verstopfung wechselt (Paradoxe Diarrhö).
o Bauchschmerzen und Völlegefühl.
Diese Probleme resultieren daraus, dass der betroffene Abschnitt des Darms keine Nervenzellen (Ganglienzellen) enthält, was die normale Darmbewegung (Peristaltik) verhindert und den Stuhl transportiert.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung durch eine Operation können diese Symptome in der Regel lindern und die Darmfunktion verbessern. Nach der Operation kann es jedoch weiterhin zu Problemen mit dem Stuhlgang kommen, die eine regelmäßige Nachsorge und möglicherweise Anpassungen in der Ernährung oder zusätzliche Behandlungen erfordern.
