Hypertrophe Pylorusstenose | Uniklinikum Leipzig

​Die hypertrophe Pylorusstenose führt zu einer gestörten Weiterleitung des Mageninhalts in den Zwölffingerdarm (Duodenum). Der Schließmuskel, der den Magen zum Zwölffingerdarm abschließt (Pylorus), bleibt dauerhaft angespannt und lässt den Mageninhalt nicht mehr passieren. Die andauernde Verkrampfung führt mit der Zeit zu einer Verdickung des Muskels.

Die Ursachen sind bislang ungeklärt. Die hypertrophe Pylorusstenose kommt familiär gehäuft vor. Die Krankheit betrifft vor allem erstgeborene Jungen. Jungen sind 10-mal so häufig betroffen wie Mädchen. Bei West- und Nordeuropäern beträgt die Häufigkeit 1:800 Neugeborene, bei Asiaten ist die Erkrankung sehr selten zu finden, bei Afrikanern fast nie. Das typische Alter liegt zwischen 3 und 6 Wochen.

Die betroffenen Kinder erbrechen ca. eine halbe Stunde nach der Mahlzeit die Milch schwallartig teilweise oder vollständig wieder aus. Das Erbrochene ist dabei typischerweise nicht gallig und nicht blutig. Nach einiger Zeit können sich durch die Magenreizung im Erbrochenen Blutfäden befinden. Direkt nach dem Erbrechen hat ihr Kind wieder Hunger und sucht nach der Brust oder der Flasche. Die zunehmende Frequenz und Intensität des Erbrechens nimmt hierbei typischerweise über mehrere Tage zu. Manchmal können direkt nach der Mahlzeit gesteigerte Magenbewegungen (Peristaltik) auf der Bauchoberfläche im Oberbauch beobachtet werden und der vergrößerte Pylorus kann tastbar sein. Ihr Kind ist dennoch ständig hungrig und entsprechend unzufrieden. Der Kinderarzt stellt typischerweise einen Gewichtsstillstand oder sogar eine Gewichtsabnahme fest und sogar Zeichen des Flüssigkeitsmangels.

Die Symptome der Erkrankung sind typisch. Die Diagnose wird mittels einer Ultraschalluntersuchung gesichert, die den verdickten Muskel am Magenausgang sichtbar macht. Die Behandlung besteht in einer operativen Erweiterung der Engstelle durch die Spaltung der Muskelfasern (des Pylorus).

​Nach der Einweisung durch Ihren Kinderarzt wird Ihr Kind durch das erfahrene Stationsteam unserer Klinik (Kinderkrankenschwestern und Ärzte) beobachtet und die Diagnose mittels einer Ultraschalluntersuchung gesichert, die den verdickten Muskel am Magenausgang sichtbar macht. Die fehlende Nahrungsaufnahme und das wiederholte Erbrechen können zu ausgeprägten Entgleisungen der Blutsalze (Elektrolyte) und Flüssigkeitsmangel (Austrocknung) führen. Daher wird Ihrem Kind Blut abgenommen, um festzustellen, ob der Flüssigkeitsmangel bereits zu einer typischen Veränderung der Blutsalze (Elektrolyte) geführt hat. Auch ist zunächst eine Zuführung von Flüssigkeiten durch Infusionen erforderlich. Sobald die Elektrolyte im Blut Ihres Kindes durch die Infusion ausgeglichen sind (das kann in schweren Fällen bis zu mehrere Tagen dauern), muss Ihr Kind operiert werden.

Die Operation

Bei der notwendigen Operation werden die Fasern des verdickten Pylorus längs gespalten (Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt). Für diese Operation ist immer eine Vollnarkose notwendig. Bis vor wenigen Jahren wurde die Operation über einen quer verlaufenden Bauchschnitt durchgeführt. Die Entwicklung minimal-invasiver Techniken (Laparoskopie) ist in unserer Klinik inzwischen soweit fortgeschritten, dass wir Kinder mit hypertropher Pylorusstenose ausschließlich laparoskopisch (=minimal-invasiv) operieren. Hierzu werden lediglich einen kleiner Schnitt am Bauchnabel (4mm) und zwei weitere Schnitte (2mm) rechts und links im Oberbauch gemacht. Über diese Zugänge kann dann mit entsprechenden chirurgischen Instrumenten unter optimaler Sicht der verdickte Pylorus längs gespalten werden.

​Abb. 1: Ansicht von innen (Laparoskopie=Bauchspieglung). Man erkennt den Pylorus unterhalb der Leber. Von links oben im Bild wird eine Fasszange und von rechts oben im Bild ein laparoskopisches Messer eingebracht, mit dem der Pylorus längs gespalten werden kann.	​
​Abb. 2: Ansicht von innen (Laparoskopie=Bauchspieglung). Nachdem der Pylorus längs gespalten wurde, wird ein laparoskopischer Spreizer eingebracht, mit dem die Muskulatur des Pylorus bis auf die Schleimhaut, welche intakt bleibt, gespalten wird.	​
​Abb. 3: Ansicht von innen (Laparoskopie=Bauchspieglung). Ende der Operation. Der Pylorus ist längs gespalten, die Schleimhaut ist intakt.	​

Ihr Kind darf bereits wenige Stunden nach der Operation wieder seine normale Milch trinken und Sie können innerhalb weniger Tage nach Hause entlassen werden. Schon nach wenigen Wochen sind die winzigen Schnitte am Bauch kaum mehr zu erkennen.

​Abb. 4+5: 4 Wochen nach der Operation sind die kleinen Schnitte zum Einbringen der laparoskopischen Instrumente kaum noch zu sehen (Foto mit Einverständnis der Familie). sind die Narben kaum noch zu sehen.

​

​

​Eine Wiedervorstellung zur Nachuntersuchung bei uns ist in der Regel nicht routinemäßig vorgesehen, sondern erfolgt bei den Kollegen, die Sie an uns zur Operation überwiesen haben. Sämtliches Nahtmaterial ist selbstauflösend, ein Fadenzug ist daher nicht erforderlich. Sollten allerdings noch Fragen offen bleiben, welche die Operation selbst betreffen oder sollten wir im Einzelfall eine frühere Nachuntersuchung bei uns für angebracht halten, so können Sie jederzeit einen ambulanten Vorstellungstermin vereinbaren.

​Sie möchten Ihr Kind bei uns vorstellen oder sich über unsere Klinik informieren?