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Bronchogene Zyste

​Bronchogene Zysten sind zwar selten, machen aber ca. 40 – 50 Prozent aller Raumforderungen im sogenannten Mediastinum (siehe unten) aus. Sie können aber auch in der Lunge (intrapulmonal) vorkommen. Weitere Lokalisationen sind im Halsbereich oder selten sogar unterhalb des Zwerchfells. Es besteht keine Verbindung zur Luftröhre oder den Bronchien, daher sind die Zysten nicht lufthaltig.

Erkrankung

​Definitionen

  • Zyste (von griechisch: kystis = Blase): Ein durch ein Häutchen (Epithel) abgeschlossener Gewebehohlraum, der gekammert sein kann und Flüssigkeit enthält.
  • Bronchogen: Dem Gewebe eines Bronchus entspringend
  • Vorderdarm:Der mundseitige Abschnitt des primitiven Darmrohrs, das während der Entwicklung des Embryos (im Mutterleib) angelegt wird.
  • Mediastinum (Mittelfellraum): Senkrecht verlaufender Gewebsraum in der Brusthöhle. Er reicht vom Zwerchfell bis zum Hals und wird nach vorne vom Brustbein und nach Hinten von der Wirbelsäule begrenzt.

Der gesamte Magen-Darm-Trakt wird während der Entwicklung des Embryos in verschiedenen Entwicklungsschritten angelegt. Zunächst entsteht ein „primitives" Darmrohr, dessen erster (mundseitigen) Abschnitt „Vorderdarm" genannt wird. Aus diesem Vorderdarm entstehen der Rachen, Kehlkopf, Speiseröhre, Magen und der erste Teil des Zwölffingerdarms. Durch Aussprossung aus dem Vorderdarm entstehen aber auch die Luftröhre und die Lungen. Nimmt diese Aussprossung (Knospung) einen abnormen Verlauf, kann im vorderen (ventralen) Teil des Vorderdarms eine Zyste entstehen. Diese nennt man dann Bronchogene Zyste.

Etwa 2/3 aller Patienten fallen im Säuglingsalter mit Symptomen auf, die sich aus der Lage und Größe der Zyste ergeben: Husten, lautes Einatemgeräusch (sog. „Stridor"), Atemnot oder Entzündungen der Luftwege (Lungenentzündung (="Pneumonie")) oder wiederkehrende Bronchitiden. Gelegentlich gelingt die Diagnose bereits vor der Geburt, wenn im Ultraschall eine zystische Struktur im Mediastinum gesehen wird.

Nach der Geburt kann man eine Bronchogene Zyste in einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs als dichte, rundliche Struktur nachweisen. Im sich anschließenden Computertomogramm oder Kernspintomogramm des Brustkorbs (CT oder MRT) stellt sich die Bronchogene Zyste als schleimgefüllte Struktur ohne Aufnahme von Kontrastmittel dar. Bei älteren Kindern werden Bronchogene Zysten meist völlig zufällig auf Röntgenbildern des Brustkorbs, die aus anderen Gründen angefertigt werden, entdeckt.

Bronchogene Zysten müssen wegen der Gefahr von Komplikationen wie Infektion und bösartiger Entartung der Zystenwand auch bei Kindern, die keine Beschwerden haben, komplett entfernt werden. Liegt die Zyste innerhalb der Lunge (intrapulmonal), ist eine örtliche Entfernung unter Schonung des umgebenden Lungengewebes anzustreben. Eine Entfernung des betreffenden Lungenlappens (Lobektomie) ist nur selten notwendig.

Unser Behandlungskonzept

​Die erste Kontaktaufnahme erfolgt entweder durch ein ambulantes Informationsgespräch in unserer kinderchirurgischen Poliklinik (Kontaktdaten siehe unten) oder auf der Station, auf welcher Ihr Kind betreut wird. Dabei werden die Möglichkeiten der Behandlung dargestellt und Ihre Fragen ausführlich besprochen. Bitte bringen Sie zum ersten Informationsgespräch alle bereits vorliegenden Untersuchungsergebnisse mit. Im Folgenden werden häufige Untersuchungen genannt, die bei V.a. Bronchogene Zyste durchgeführt werden:

 

Diagnostik

1) Röntgenuntersuchung des Brustkorbs

2) Computertomographie oder Kernspintomographie des Brustkorbs

Mit diesen Verfahren, die auch „Schnittbildgebung" genannt werden, kann die Lokalisation und Größe der Bronchogenen Zyste genau bestimmt werden. Die Informationen dienen dem Kinderchirurgen vor allem zur Abschätzung, welches operative Verfahren (offen oder thorakoskopisch) bei Ihrem Kind das geeignetste ist.

Abb. 1+2: Computertomographie des Brustkorbs im Querschnitt. Man erkennt eine zystische Struktur rechts (im Bild links, da man immer von unten schaut) neben dem Herz vor der Wirbelsäule.

 

3) (Röntgen-) Breischluck-Untersuchung

Diese Untersuchung kann im Einzelfall sinnvoll sein. Hierdurch wird nicht die Zyste selber nachgewiesen, sondern vielmehr dessen Umrisse durch Darstellung der Speiseröhre. Ihr Kind muss hierzu einen speziellen Brei schlucken, der nicht für Röntgenstrahlen durchlässig ist. Den Transport des Breis durch die Speiseröhre und deren Verlauf kann man dann, insbesondere in Bezug auf die Lokalisation der Zyste untersuchen.

Therapie

Ist bei Ihrem Kind die Diagnose einer Bronchogenen Zyste gestellt und die Indikation zur Operation in einem ausführlichen Gespräch mit Ihren besprochen worden, wird Ihr Kind einen Tag vorher auf eine unserer Kinderchirurgischen Stationen aufgenommen. Die Operation kann entweder minimal invasiv oder offen durchgeführt werden:

Minimal invasive Operationstechnik / Thorakoskopische Resektion

Je nach Lokalisation der Bronchogenen Zyste werden bei der thorakoskopischen (minimalinvasiven) Operationstechnik über den rechts- oder linksseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2 - 3mm) angebracht. Durch diese Schnitte wird jeweils ein dünnes Röhrchen (Trokar) in den Brustraum eingeführt. Über einen dieser Trokare wird zudem Luft in die Brusthöhle geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie"). Hiermit kann der betroffene einseitige Brustkorb inspiziert werden. (Abb. 3 - 5) Die übrigen Trokare dienen dem Einführen von kleinen Arbeitsinstrumenten, die zur Entfernung der Zyste benötigt werden.

Abb. 3: Brustkorbspiegelung bei Bronchogener Zyste. Mit einem endoskopischen elektrischen Präparierhaken wird die Zyste aus ihrem umgebenen Gewebe herausgelöst.
Abb. 4: Die Zyste ist nun aus ihrem umgebenen Gewebe so weit herausgelöst, dass nur noch ein „Stiel" an der Basis der Zyste übrig bleibt.
Abb. 5: Die Zyste wir mit einer Fasszange gegriffen und die Basis der Zyste durchtrennt. Anschließend wird die Zyste über ein dünnes Röhrchen (Trokar) aus dem Brustkorb entfernt.


In Einzelfällen wird eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Diese Drainage wird in der Regel jedoch zeitnah nach der Operation wieder entfernt.
Nicht alle Kinder können minimalinvasiv operiert werden. Hierbei spielen Faktoren, wie das Geburtsgewicht, Ausdehnung der Zyste, weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler) und vor allem auch die Dringlichkeit der Behandlung eine Rolle. Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.

Offene Operationstechnik

Die offene Operationstechnik unterscheidet sich hauptsächlich von der minimal invasiven Technik durch die Art des Zugangs zum Operationsgebiet. Anstatt der drei oder vier kleinen Schnitte erfolgt hierbei ein einzelner, längerer Hautschnitt über dem jeweiligen Zwischenrippenraum - je nach Lokalisation der Zyste - um Zugang zum zu Operationsgebiet zu gewähren. Auch bei dieser Technik kann es nötig sein, eine temporäre Thoraxdrainage einzulegen, die im stationären Aufenthalt wieder entfernt wird.

Wir verwenden grundsätzlich resorbierbares Nahtmaterial. Daher ist nach der Operation keine Fadenentfernung nötig. Falls während der Operation eine Thoraxdrainage gelegt wurde, wird diese wenige Tage nach der Operation wieder entfernt. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

Nachbehandlung

​Patienten mit einer Bronchogenen Zyste müssen nach der Operation noch einige Tage (je nach Alter, Geburtsgewicht und Begleiterkrankungen) im Krankenhaus bleiben. Über diesen Zeitraum werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und dem ärztlichen Team betreut.

1 - 3 Monate nach Entfernung der Bronchogenen Zyste erfolgt die Wiedervorstellung beim Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Hier führen wir sowohl eine klinische als auch eine radiologische Verlaufskontrolle (Röntgenbild des Brustkorbs) durch. Das Wiederauftreten der Zyste (Rezidiv) ist eine Seltenheit, die Langzeitprognose daher exzellent.

Kontakt

​Sie möchten Ihr Kind bei uns vorstellen oder sich über unsere Klinik informieren? 

​Anfragen (jederzeit):    kinderchirurgie@medizin.uni-leipzig.de
​Anmeldung (8 - 16 Uhr):​0341 - 97 26400
Liebigstr. 20a, Haus 6
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