Diese Fehlbildung besteht aus einem Stück Lungengewebe, das nicht richtig funktioniert und sich von der restlichen Lunge unterscheidet. Es bekommt Blut von einer ungewöhnlichen Quelle, normalerweise direkt aus einem Abgang der grossen Schlagader („Aorta"), und ist nicht an den üblichen Luftwegen der Lunge angeschlossen. Dieses Lungengewebe kann entweder in einem Lungenlappen oder außerhalb der normalen Lungenbereiche liegen.
