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Viszerale und retroperitoneale Sarkome

​Die Behandlung von viszeralen und retroperitonealen Sarkomen stellt einen Schwerpunkt unserer Klinik dar. Dabei handelt es sich um eine heterogene Entität seltener bösartiger Tumore, die entweder in der Bauchhöhle wachsen bzw. von den Organen und Geweben der Bauchhöhle ausgehen (= viszerale Sarkome), oder ihren Ursprung von der Schicht hinter dem Bauchfell (in Richtung Rücken) nehmen (= retroperitoneale Sarkome). Die Tumore wachsen häufig langsam und schleichend, so dass die Symptome erst in späten Stadien bei erheblicher Größe evident werden und dann Nachbarorgane infiltrieren können.

Oftmals sind dann mehrere Organe betroffen, so dass eine sog. multiviszerale Resektion (= ausgedehnte Operation unter Mitnahme mehrerer Organe / Strukturen) erforderlich ist, um den Tumor komplett zu entfernen, die einer besonderen chirurgischen Expertise bedarf. Es handelt sich um eine sehr heterogene Gruppe von bösartigen Tumoren mit verschiedenen Unterformen, z.B. dem Liposarkom, welches seinen Ursprung vom Fettgewebe nimmt, dem Rhabdomyosarkom, welches sich aus dem Muskelgewebe entwickelt, oder dem Leiomyosarkom, das seinen Ursprung von den glatten Muskelzellen hat (siehe auch Einteilung der Sarkome).

Sarkome metastasieren überwiegend auf dem Blutweg (hämatogen). Im Vordergrund der Behandlung steht die vollständige operative Entfernung des Tumors, um eine Heilung zu erzielen. Nur bei einer kompletten Tumorresektion ist eine Kuration möglich. Die erfolgreiche Behandlung ist abhängig von der sorgfältigen und sachgerechten Abstimmung operativer und nicht-operativer Maßnahmen, einer exakten pathohistologischen Klassifikation der Sarkome und einer guten diagnostischen Radiologie. Das biologische Verhalten der Weichteilsarkome ist abhängig vom histologischen Tumortyp, dem Differenzierungsgrad, dem Manifestationsort im Körper und dem Lebensalter des Patienten.

Bei einem Teil der Tumore ist eine zusätzliche Behandlung mittels Chemo- und / oder Strahlentherapie erforderlich (multimodale Therapie), welche in unserem wöchentlich stattfindenden Tumorboard anhand der individuellen Befunde eines jeden Patienten interdisziplinär diskutiert und festgelegt wird. Hier wird zwischen neoadjuvanter (Strahlen-) Chemotherapie (= vor der Operation) und adjuvanter (Strahlen-) Chemotherapie (= nach der Operation) unterschieden. Allerdings sprechen nicht alle Sarkome gleich gut auf eine Chemo- oder Strahlentherapie an.

Diagnostik

​Oftmals findet sich eine schmerzhafte Schwellung des Bauches, eine tastbare Resistenz und es kommt zur Bauchumfangsvermehrung. Charakteristisch sind zudem ein Völlegefühl, Symptome eines beginnenden oder manifesten Darmverschlusses (durch Verdrängung des Darms infolge des Tumorwachstums) und allgemeine Tumorzeichen, wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und eine Anämie (= Blutarmut). Einige Patienten haben aber überhaupt keine oder nur sehr unspezifische Symptome und es findet sich dann eine lange Dauer bis zur Diagnosestellung. Warnsignale sind immer eine rasche Bauchumfangsvermehrung, Schmerzen und eine derbe, unverschiebliche Raumforderung.

Die diagnostische Strategie besteht immer in einer exakten Bestimmung der anatomischen Lage, der Evaluation der Ausdehnung des Tumors bzw. dessen potentielle Infiltration von Nachbarorganen sowie die Umfelddiagnostik (= Staging) mit der Frage nach Fernmetastasen (z.B. in Leber, Lunge oder Knochen). Zudem sind vor Beginn der Therapie die histopathologischen (= feingeweblichen) Besonderheiten des Sarkoms zu klären, was nur mittels einer prätherapeutischen Biopsie des Tumors möglich ist. Dies ist von Relevanz für die Indikationsstellung einer neoadjuvanten Therapie.


Diagnostisches Vorgehen

  1. Die lokale Ausbreitungsdiagnostik erfolgt erstrangig durch die MRT (= Magnet-Resonanz-Tomographie), welche die Technik der Wahl bei jeglicher Art von Weichteilraumforderung darstellt. Sie verfügt über eine sehr gute Ortsauflösung und Weichteilkontrastdifferenzierung.
  2. Die systemische Ausbreitungsdiagnostik besteht in der CT (=Computer-Tomographie) bzw. im PET (= Positronen-Emmissions-Tomographie)-CT hinsichtlich der Detektion von potentiellen Fernmetastasen.
  3. Die exakte prätherapeutische histologische Diagnose stellt einen wichtigen Schritt im späteren Entscheidungs- und Therapiealgorithmus von Sarkomen dar. Hierdurch wird nicht nur das Ausmaß der chirurgischen Resektion, sondern auch die Initiierung von neoadjuvanten (Strahlen- / Chemo-) Therapien bestimmt. Zudem müssen andere Erkrankungen, welche prinzipiell nicht chirurgisch, sondern vor allem chemo- / strahlentherapeutisch behandelt werden (z.B. Lymphome, retroperitoneale, extragonadale Seminome, Lymphknotenmetastasen von Keimzelltumoren) mittels histologischer Sicherung ausgeschlossen werden. Diese stellen sich im CT häufig als Gewebevermehrungen neben den großen Bauchgefäßen (Aorta, Vena cava) dar. Auch ist bei sehr großen gastrointestinalen Stromatumoren (GIST), die neoadjuvant mittels Chemotherapie vorbehandelt werden müssen, um sie vor einer geplanten Operation zu verkleinern, oftmals eine prätherapeutische histologische Sicherung erforderlich, um entsprechende Differentialdiagnosen auszuschließen.


Dabei bestehen sehr hohe Anforderungen an die prätherapeutische Histologie, um eine hohe Qualität und diagnostische Treffsicherheit zu gewährleisten. Die feingewebliche Probe muss genügend pathologische Informationen enthalten, um eine adäquate Therapie zu ermöglichen. Andererseits darf diese Biopsie keine Komplikationen verursachen, die möglicherweise das weitere chirurgische Vorgehen erschweren. Zudem neigen die Weichteilsarkome dazu, dass bei nicht korrekt durchgeführter Biopsie Tumorzellen verschleppt werden können. Die Biopsiestelle sollte immer mit dem behandelnden Chirurgen besprochen werden und in der Stelle des späteren en bloc-Resektats lokalisiert sein (longitudinale Inzision, zentral), damit die ehemalige Punktionsstelle exzidiert werden kann im Rahmen der Operation.

Die nachfolgenden Abbildungen zeigen die prätherapeutische CT-gestützte Biopsiegewinnung (Stanzbiopsie) bei einem pleomorphen Liposarkom im rechten Unterbauch.

Quelle: Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Leipzig

Es sollte immer eine interdisziplinäre Besprechung zwischen Chirurgie, diagnostischer Radiologie, Hämato-Onkologie, Strahlentherapie und Pathologie bereits vor der Biopsie in einem spezialisierten Zentrum erfolgen!

Subtyp und Grading des Sarkoms können zu > 95 Prozent durch die prätherapeutische Biopsie festgelegt werden. Ein Weichteilsarkom-erfahrener Pathologe hat eine diagnostische Treffsicherheit von 95 - 99 Prozent. Zu beachten ist immer die potentielle Heterogenität innerhalb eines Tumors, so dass es gelegentlich schwierig sein kann, eine repräsentative Biopsie zu gewinnen, wie am Beispiel des hier dargestellten Schwannoms.

​Quelle: Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Leipzig

In selektionierten Situationen besteht die Möglichkeit zur laparoskopischen (minimal-invasiven) oder offenen chirurgischen Biopsie, sollte die vorherige Biopsiemethode nicht zielführend sein. Eine alleinige radiologische Bildgebung wird als ausreichend für die Diagnose von lipomatösen (= von den Fettzellen ausgehenden) Tumoren betrachtet, wenn keine präoperative (Strahlen- / Chemo-) Therapie geplant ist.

Auch kann in Sonderfällen auf eine präoperative Biopsie verzichtet werden zur Vermeidung einer durch die Biopsie bedingten Aussaat von Tumorzellen und deren Verschleppung in die Bauchhöhle, wenn die Bildgebung bereits nahelegt, dass ein viszerales oder retroperitoneales Weichteilsarkom sicher komplett resektabel ist, d.h. eine R0-Resektion = die makro- und mikroskopische Tumorfreiheit durch die Operation zu erzielen ist.

Einteilung der Sarkome

​Sarkome werden nach der aktuellen WHO-Klassifikation in etwa 100 verschiedene Entitäten unterteilt.

Diese unterscheiden sich nach ihrer (teilweise) vermuteten Herkunft, ihren molekulargenetischen Veränderungen, ihrer Morphologie und ihrer Biologie.

Die genaue Einordnung eines Sarkoms in die zutreffende diagnostische Gruppe hat jedoch große Bedeutung für die weitere Behandlung, da die einzelnen Entitäten ein unterschiedlich großes Risiko für das Auftreten von Rezidiven und Metastasen haben.

UICC-Klassifikation der Sarkome

​Nach der UICC (Union Internationale Contre le Cancer) gehören folgende histologische Entitäten zur Gruppe der Weichteilsarkome (UICC-Klassifikation nach Wittekind et al., 8. Auflage, Wiley 2017) (in alphabetischer Reihenfolge):

  • Alveoläres Weichteilsarkom
  • Angiosarkom
  • Epitheloidzelliges Sarkom
  • Chondrosarkom
  • Osteosarkom der Weichteile
  • Fibrosarkom
  • Leiomyosarkom
  • Liposarkom
  • Malignes fibröses Histiozytom
  • Malignes Hämangioperizytom
  • Malignes Mesenchymom
  • Rhabdomyosarkom
  • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) = malignes Schwannom
  • Malignes melanozytisches Schwannom
  • Synovial-Sarkom
  • Sarkom o.n.A.

Folgende Tumoren zählen nicht zu den Weichteilsarkomen (gemäß UICC-Klassifikation):

  • Kaposi-Sarkom
  • Dermatofibrosarkom
  • Fibrosarkom Grad I (Desmoidtumor)
  • Sarkom mit Ursprung in der Dura mater, im Gehirn, in parenchymatösen oder Hohlorganen

Therapie von viszeralen und retroperitonealen Sarkomen

​Die einzig kurative Therapie von viszeralen und retroperitonealen Sarkomen ist die chirurgische Resektion. Strahlen- und Chemotherapie können bei bestimmten Unterformen den Tumor zwar verkleinern, ihn aber in den seltensten Fällen komplett und langfristig heilen. Viszerale Sarkome wachsen in der Bauchhöhle und gehen von den Organen und Geweben der Bauchhöhle aus, während retroperitoneale Sarkome ihren Ursprung von der Schicht hinter dem Bauchfell (in Richtung Rücken) nehmen. Dementsprechend orientiert sich das chirurgische Resektionsverfahren an der ursprünglichen Tumorausbreitung (= Ausbreitung vor einer möglichen Strahlen- oder Chemotherapie).

Es ist immer eine maximale Chirurgie erforderlich zur Erreichung tumorfreier Resektionsränder (= R0-Resektion, makro- und mikroskopische Tumorfreiheit (im Bereich der Schmittränder des Tumors) durch die Operation). Dazu ist zu beachten, dass nahezu alle Sarkome eine sog. „Pseudokapsel" besitzen, die nicht der realen äußeren Tumorbegrenzung entspricht. Wird das Prinzip der radikalen onkologischen Chirurgie nicht beachtet und kein adäquater Sicherheitsabstand zur „Pseudokapsel" eingehalten mit Erreichung tumorfreier Ränder weit im „Gesunden", kann es zum Lokalrezidiv kommen und der Tumor vor Ort wieder- bzw. weiterwachsen. Dies erfordert dann meist eine erneute chirurgische Resektion, welche technisch wesentlich schwieriger und anspruchsvoller ist, als der Ersteingriff aufgrund von Verwachsungen nach der ersten Operation.

Die Operation viszeraler und retroperitonealer Sakome besteht in einer kompartmentorientierten Resektionstechnik, welche bereits präoperativ anhand der radiologischen Bildgebung geplant werden kann.

Bei den meisten Patienten ist eine primäre multiviszerale Operation erforderlich (= Entfernung mehrerer Organe oder Strukturen der Bauchhöhle oder des Hinterbauchfellraums). Die nachfolgende zeigt das OP-Resektat eines pleomorphen Liposarkoms im rechten Unterbauch / Retroperitoneum, welches kurativ multiviszeral „en bloc", d.h. zusammen mit dem anhängenden rechten Dickdarm und der rechten Niere entfernt wurde (R0-Resektion, d.h. komplette „kurative" Resektion).

Die gleichzeitig mitentfernten Lymphknoten waren negativ (N0), es bestand also keine lymphogene Metastasierung. In der Literatur sind bei multiviszeralen Resektionen von retroperitonealen Weichteilsarkomen am häufigsten die Mit-Entfernung der Niere, des Dickdarms, der Milz, Teilen des Pankreas (= Bauchspeicheldrüse), des Dünndarms oder des Magens erforderlich.

Die multiviszerale Operation viszeraler oder retroperitonealer Sarkome sollte in einem spezialisierten Zentrum mit entsprechender Expertise erfolgen. Die kurative (R0) Resektion ist entscheidend für das Langzeitüberleben und die Vermeidung von Rezidiven (= lokale Wiederkehr des Tumors).

Auch bei Auftreten eines Lokalrezidivs ist oftmals eine erneute Operation möglich. Die nachfolgenden Abbildungen zeigen die präoperativen CT-Befunde und den intraoperativen Situs des Rezidivs eines hochdifferenzierten Liposarkoms, welches auswärts voroperiert und dann in unserer Klinik erneut chirurgisch mittels multiviszeraler Resektion behandelt wurde.


Gelegentlich ist auch ein Gefäßersatz erforderlich. Hier handelte es sich um ein Leiomyosarkom der V. cava inferior (= untere Hohlvene). Intraoperativ war die Resektion eines Segments der V. cava inferior erforderlich, welches durch eine Goretex-Prothese ersetzt wurde.

Um größere Blutverluste bei der Operation sehr stark durchbluteter Tumore zu vermeiden, ist gelegentlich die präoperative Verödung (= Embolisation) der zuführenden Gefäße dieser Tumore erforderlich.

​Leiomyosarkom der V. cava - intraoperativ Resektion eines Segmentes der V. cava inferior und Ersatz durch Goretex-Prothese

Quelle: Klinik und Poliklinik für Diagnosische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Leipzig
​Präoperative Embolisation (Verödung) zur Vermeidung einer intraoperativen Blutung und anschließende komplette Resektin unter Erhalt der Beckenorgane

Quelle: Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Leipzig

 

Somit kann bereits kurze Zeit vor der Operation die Blutzufuhr dieser Tumore gedrosselt werden. Dies wird in enger, interdisziplinärer Absprache von unseren Kollegen der Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie durchgeführt.

Alle Befunde von Patienten mit viszeralen oder retroperitonealen Sarkomen werden in unserem interdisziplinären Tumorboard mit allen Experten unseres Universitätsklinikums besprochen, damit wir die besten, auf die individuelle Situation angepassten, und neuesten Therapiekonzepte anbieten können.

Literatur

  • ​Clark MA, Fisher C, Judson I, Thomas JM. Soft-tissue sarcomas in adults. N Engl J Med 2005; 353(7): 701 - 711.
  • Hoeber I, Spillane AJ, Fisher C, Thomas JM. Accuracy of biopsy techniques for limb and limb girdle soft tissue tumors. Ann Surg Oncol 2001; 8(1): 80 - 87.
  • Heslin MJ, Lewis JJ, Woodruff JM, Brennan MF. Core needle biopsy for diagnosis of extremity soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol 1997; 4(5): 425 - 431.
  • Clark MA, Thomas JM. Portsite recurrence after laparoscopy for staging of retroperitoneal sarcoma. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2003; 13(4): 290 - 291.
  • Brierley JD, Gospodarowciz MK, Wittekind C (2017) UICC TNM Classification of Malignant Tumours. 8th edition. Wiley Blackwell, Oxford [Deutsche Übersetzung: Wittekind C. TNM-Klassifikation maligner Tumoren. 2017; 8. Auflage. Wiley-VCH, Weinheim].
  • Hassan I, Park SZ, Donohue JH, Nagorney DM, Kay PA, Nasciemento AG, Schleck CD, Ilstrup DM. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an institutional experience. Ann Surg 239(2): 244 - 250.
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